Медики дитячої лікарні святого Миколая у Львові протягом року тричі рятували життя 13-річної Ані, яка має рідкісне спадкове захворювання — гомоцистинурію. Через недугу у дівчинки виникли важкі ускладнення, одне з яких є надзвичайно рідкісним у світовій медицині.
Вперше Аня потрапила до львівської лікарні торік у серпні. У неї діагностували тромбоз портальної венозної системи, через який рідина накопичувалася у черевній та плевральній порожнинах. Гематологи розпочали терапію та зуміли стабілізувати стан дитини.
Однак невдовзі виникла нова критична ситуація. Через повний тромбоз селезінкової вени у дівчинки стався розрив селезінки. Медики терміново прооперували пацієнтку, видаливши селезінку та частину хвоста підшлункової залози. Після операції розвинувся важкий панкреатит, а згодом сформувалася велика кіста.
Через кілька місяців Аня знову потребувала допомоги. Напередодні Нового року дівчинці стало важко дихати. У лікарні виявили рідину в плевральній порожнині та видалили близько літра.
Подальше дослідження показало, що це був панкреатичний сік. У дитини сформувалася панкреатоплевральна нориця — надзвичайно рідкісне ускладнення тяжкого панкреатиту, коли секрет підшлункової залози через патологічний канал потрапляє до грудної клітки.
За словами хірургині лікарні Богдани Лі, у медичній літературі описані лише поодинокі подібні випадки, а чітких рекомендацій щодо лікування такого ускладнення немає. Тож лікарям довелося поєднати власний досвід із напрацюваннями колег та інформацією з окремих клінічних випадків.
Щоб врятувати легеню дівчинки, медики встановили дренаж. Разом з ендоскопістами лікарні святого Пантелеймона вони також провели ендоскопічну папілосфінктеротомію, яка допомогла відновити нормальний відтік панкреатичного соку та сприяла закриттю нориці. Паралельно гематологи коригували систему згортання крові.
Зрештою нориця повністю зарубцювалася, а легеня відновила роботу. Показники згортання крові вдалося стабілізувати, нові тромби більше не утворюються. Рівень гомоцистеїну також суттєво знизився завдяки спеціальному лікуванню, яке дівчинка має приймати пожиттєво.
Нині Аня повернулася додому та живе звичайним життям. Львівські медики планують описати цей складний клінічний випадок у міжнародному науковому журналі, адже подібне поєднання рідкісної генетичної хвороби та її ускладнень зустрічається вкрай рідко.
Нагадаємо, що 23-річний американець Ендрю, який вступив до лав Збройних сил України та воює на фронті, переніс складну кардіохірургічну операцію у Львові. Військовий родом із Філадельфії та раніше працював медбратом у США. Попри можливість пройти лікування на батьківщині, він вирішив довірити своє здоров’я українським лікарям.
